home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0372 / 03722.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-17  |  6.6 KB  |  162 lines
  1. $Unique_ID{BRK03722}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Erdheim-Chester Disease}
  4. $Subject{Erdheim-Chester Disease Lipid Granulomatosis Xanthogranulomatosis
  5. Generalized Visceral Xantho-Granulomatosis Lipid Storage Disease Polyostotic
  6. Sclerosing Histiocytosis ECD Histiocytosis-X Wegener's Granulomatosis
  7. Granulomatous Disease Chronic Granulomatosis Lymphomatoid}
  8. $Volume{}
  9. $Log{}
  10.  
  11. Copyright (C) 1993 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  12.  
  13. 943:
  14. Erdheim-Chester Disease
  15.  
  16. ** IMPORTANT **
  17. It is possible that the main title of the article (Erdheim-Chester
  18. Disease) is not the name you expected.  Please check the SYNONYM listing to
  19. find the alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  20.  
  21. Synonyms
  22.  
  23.      Lipid Granulomatosis
  24.      Xanthogranulomatosis, Generalized
  25.      Visceral Xantho-Granulomatosis
  26.      Lipid Storage Disease
  27.      Polyostotic Sclerosing Histiocytosis
  28.      ECD
  29.  
  30. Information on the following diseases can be found in the Related
  31. Disorders section of this report:
  32.  
  33.      Histiocytosis-X
  34.      Wegener's Granulomatosis
  35.      Granulomatous Disease, Chronic
  36.      Granulomatosis, Lymphomatoid
  37.  
  38. General Discussion
  39.  
  40. **REMINDER **
  41. The Information contained in the Rare Disease Database is provided for
  42. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  43. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  44. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  45. section of this report.
  46.  
  47. Erdheim-Chester Disease is an extremely rare lipid storage disorder.  It
  48. is characterized by hardening of the growth areas of the long bones of the
  49. body.  Fatty-like (lipid) cell deposits (histiocytes) are found in various
  50. vital organs of the body such as:  heart, lungs, the lining of the abdominal
  51. cavity (peritoneum), the kidneys, and other tissues.  Severity of the disease
  52. differs with each patient.
  53.  
  54. Symptoms
  55.  
  56. Erdheim-Chester Disease effects the growth areas of the long bones of the
  57. body.  Bones harden because of the abnormal deposits of fatty-like nodular
  58. cellular material (lipid granulomatous histiocytes).  The lipid may
  59. infiltrate various organs of the body causing problems in the heart, kidneys,
  60. liver, lungs, and rarely the eyes.  The abnormal lipid deposits may cause the
  61. infiltrated organ to cease functioning properly resulting in very serious
  62. consequences.
  63.  
  64. Abnormal deposits of granulomatous material in the heart results in
  65. abnormal heart function (cardiomyopathy).  If material is deposited in the
  66. lungs, severe lung disease occurs, and in the kidneys it will cause chronic
  67. renal failure.  Blindness can result if the eyes are effected.  Other organs
  68. that can be effected include the liver, spleen, thyroid, skin and gums.
  69.  
  70. Causes
  71.  
  72. The exact cause of Erdheim-Chester Disease is unknown.  Symptoms are caused
  73. by the abnormal deposits of fatty-like (lipid) granulomatous material in
  74. various body systems.  The lipid material effects bone growth and organ
  75. functioning.  If left untreated, the disorder can be life-threatening.
  76.  
  77. Affected Population
  78.  
  79. Erdheim-Chester Disease is a very rare disorder that effects males and
  80. females in equal numbers.  There have been approximately thirty cases
  81. mentioned in the medical literature.  Persons of all ages and nationalities
  82. are effected.
  83.  
  84. Related Disorders
  85.  
  86. Symptoms of the following disorders can be similar to those of Erdheim-
  87. Chester Disease.  Comparisons may be useful for a differential diagnosis:
  88.  
  89. Histiocytosis-X is a group of disorders characterized by the abnormal
  90. accumulation of a specific type of tissue cell (histiocytes) in various
  91. organs.  The type of damage depends on the size and location of the growths.
  92. The bones, skin, liver, spleen, lungs, and brain are most commonly affected.
  93. (For more information on this disorder, choose "Histiocytosis-X" as your
  94. search term in the Rare Disease Database.)
  95.  
  96. Wegener's Granulomatosis is an uncommon collagen vascular disorder that
  97. begins as a localized inflammation of the upper and lower respiratory tract
  98. and usually progresses into generalized inflammation of the blood vessels
  99. (vasculitis) and kidneys.  (For more information on this disorder, choose
  100. "Wegener" as your search term in the Rare Disease Database.)
  101.  
  102. Chronic Granulomatous Disease, is characterized by the widespread
  103. development of granulomatous lesions of the skin, lungs, and lymph nodes.
  104. Evidence of chronic infections may be seen in the liver, stomach, brain, and
  105. eyes.  (For more information on this disorder, choose "Chronic Granulomatous
  106. Disease" as your search term in the Rare Disease Database.)
  107.  
  108. Lymphomatoid Granulomatosis is a progressive disease that can lead to
  109. destruction of the veins and arteries by nodular lesions.  It can effect the
  110. lungs, skin, kidneys or central nervous system.  (For more information on
  111. this disorder, choose "Lymphomatoid Granulomatosis" as your search term in
  112. the Rare Disease Database.)
  113.  
  114. Therapies:  Standard
  115.  
  116. Erdheim-Chester Disease is usually treated with corticosteroid drugs and
  117. chemotherapy (vinblastine and doxorubicin).  A diagnosis is made through bone
  118. biopsy and x-ray or magnetic resonance imaging (MRI) scans.
  119.  
  120. Therapies:  Investigational
  121.  
  122. This disease entry is based upon medical information available through May
  123. 1993.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep every
  124. entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.  Please
  125. check with the agencies listed in the Resources section for the most current
  126. information about this disorder.
  127.  
  128. Resources
  129.  
  130. For more information on Erdheim-Chester Disease, please contact:
  131.  
  132.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  133.      P.O.  ox 8923
  134.      New Fairfield, CT  06812
  135.      (203) 746-6518
  136.  
  137.      National Arthritis, Musculoskeletal & Skin Diseases (NIAMS)
  138.      Clearinghouse
  139.      Box OX AMS
  140.      Bethesda, MD  20892
  141.      (301) 468-3235
  142.  
  143. References
  144.  
  145. CECIL TEXTBOOK OF MEDICINE, 19th Ed.:  James B. Wyngaarden, and Lloyd H.
  146. Smith, Jr., Editors; W.B. Saunders Co., 1990.  Pp. 1022-1023, 1286-1287.
  147.  
  148. ERDHEIM-CHESTER DISEASE.  CASE REPORT AND REVIEW OF THE LITERATURE.  R.L.
  149. Miller, et al.; Am J Med, June, 1986, (issue 80 (6)).  Pp. 1230-1236.
  150.  
  151. ORBITAL AND EYELID INVOLVEMENT WITH ERDHEIM-CHESTER DISEASE.  A REPORT OF
  152. TWO CASES.  J.A. Shields, et al.; Arch Ophthalmol, June, 1991, (issue 109
  153. (6)).  Pp. 850-854.
  154.  
  155. ERDHEIM-CHESTER DISEASE.  CASE REPORT WITH AUTOPSY FINDINGS.  M.G. Fink,
  156. et al.; Arch Pathol Lab Med, June, 1991, (issue 115 (6)).  Pp. 619-623.
  157.  
  158. PREMATURE ALVEOLAR BONE LOSS IN ERDHEIM-CHESTER DISEASE.  I.H. Valdez, et
  159. al.; Oral Surg Oral Med Oral Pathol, September, 1990, (issue 70 (3)).  Pp.
  160. 294-296.
  161.  
  162.